Процесс случайной, стохастически обусловленной инактивации одной из Х-хромосом в организме самок млекопитающих (в равной степени в женском организме) и образование полового гетерохроматина (пикнотического, генетически неактивного хроматина) (см. Половой хроматин, Тельце Барра, X-инактивация). Так как лайонизация происходит на ранних стадиях эмбриогенеза (стадии бластоцисты)**, у всех потомков одной бластоцистной клетки оказывается инактивированной одна и та же Х-хромосома (отцовская или материнская), и такая инактивация сохраняется всю жизнь. В результате женщины, гетерозиготные по тем или иным аллелям, оказываются функциональными мозаиками, что может сказываться на их здоровье (см. Агидротическая дисплазия). Синонимы – правило n–1***, инактивация Х-хромосомы, компенсация дозы генов (см. Компенсация дозы генов). Лайонизация может приводить у гетерозиготных (несущих какой-либо мутантный ген) девочек к выключению X-хромосомы, содержащей нормальный (дикий) вариант гена, и проявиться заболеванием.
*Термин произведён от имени английского цитогенетика Мэри Лайон (M. F. Lyon, р. 1925 г.), которая в 1961 г. предложила гипотезу о механизме Х-хромосомной дозовой компенсации (её также называют гипотезой единственной X-хромосомы). Гипотеза удовлетворительно объяснила существование телец Барра, а также разных видов окраски у мышей (мозаичной окраски у самок). Поддержкой в пользу справедливости гипотезы Лайон послужили генетические данные о нормальной жизнеспособности и плодовитости мышей с генотипом X0 (женщины с генотипом X0 не вполне нормальны, см. Синдром Тёрнера), а также эксперименты по выявлению изоформ глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г-6-ФДГ) в биоптатах клеток кожи гетерозиготных по гену Г-6-ФДГ женщин.
**После 6–7 циклов деления дробления оплодотворённой яйцеклетки. Для инактивации требуется кратковременное физическое взаимодействие (transient homologous chromosome pairing) в течение примерно 120 минут пары X-хромосом участками (локусами), в которых расположены центры X-инактивации, кодирующие Xist-РНК и Tsix-РНК.
***Правило n–1 постулирует, что в клетках женского организма функционирует только одна X-хромосома.