nanism, nanizm). От лат. nanus (греч. nanos) – маленький (англ. dwarfism – карликовость). Очень низкий рост, вызванный недостаточностью образования в период усиленного роста ребёнка передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормона роста, ГР). Карликовость при нанизме называется “нормальной”, поскольку у таких людей сохраняются нормальные пропорции тела. При этом типе гипофизарной карликовости* обычно снижен и уровень соматомедина С (Sm-C или инсулиноподобного фактора роста-I, IGF-I). Особый вид карликовости характерен для пигмеев тропической Африки** (например, конголезских пигмеев, или камерунских пигмеев мбути) и связан с наследственным дефектом гена соматомедина С, в результате чего наблюдается низкое содержание в крови IGF-I. В то же время для пигмеев характерны нормальные уровни ГР и IGF-II. В результате отсутствует ответ хрящевой ткани*** на нормальный уровень гормона роста. Особый вид карликовости развивается при низком уровне обоих инсулиподобных факторов роста в плазме (соматомединов), но высоком уровне ГР (соматотропина). Он характерен для карликов Ларона****. Причиной этого отклонения является мутация в гене рецептора соматотропного гормона (см. Соматомедины, а также Малярия). Наконец, задержка роста может быть обусловлена комбинированным иммунодефицитом, а также в некоторых случаях связана с кретинизмом (см. Кретинизм, Аппозиционный рост, Эндемический зоб). Известны и стрессогенные (психогенные) формы карликовости (термины относятся к детям старше 3 лет), связанные с низким уровнем соматропина и сниженной способностью всасывания питательных веществ из кишечника.
*Этот тип карликовости называют питуитарной карликовостью, или синдромом Лорена-Леви (Lorain-Levi) (см. Питуитарный).
**Африканские пигмеи, или негрилли (представители негрилльской расы) – обитатели бассейнов рек Конго и Уэле, а в недавнем прошлом – всей Центральной Африки. Слово “пигмей” образовано от греч. pygmaios – величиной с кулак. Азиатских пигмеев, живущих на Андаманских островах (Индия) – андаманцев, семангов и аэто, а также Филиппинских островах и в лесных дебрях полуострова Малакка, называют негритосами, или негрито (уменьшительное от исп. negro – негр). Они относятся к расе австралоидов (негро-австралоидная раса). (Максимальный рост камерунских пигмеев Мбути (Баака), а также женщин андаманок – 140 см.!) Такого же роста и пигмеи Рампасаса. Это древнейшие люди планеты, обладающие максимальным генетическим разнообразием, несущие ряд уникальных генов, которых нет у представителей других рас.
***Для хондроцитов оба IGF являются факторами компетентности, и только при наличии в среде этих факторов роста, а также фактора роста эпидермиса (EGF), который является для хондроцитов фактором прогрессии, клетки хрящевой ткани вступают в митотический цикл и пролиферируют.
****Лароновский тип карликовости (синдром Ларона – очень редкий синдром; в мире известно около 350 случаев) характерен в основном для евреев-сефардов – представителей семитских народов Ближнего Востока. Синдром впервые описал в 1950 году израильский детский врач-эндокринолог Цви Лароном (Z. Laron, р. 1927). Лароновский тип отличается от других типов карликовости очень тонкими трубчатыми костями и тонкими костями черепа, выступающим лбом, крохотным подбородком и проваленной переносицей. В отсутствие лечения рост взрослых людей, страдающих этим заболеванием, составляет 1,2–1,3 м. Но самое удивительное то, что карлики Ларона, по-видимому, устойчивы к раку и неподвержены диабету! У них также наблюдается замедленный тип старения (известен случай, когда 17-летний юноша выглядел как десятилетний ребёнок). Подобным отклонением также характеризуются потомки конверсос – евреев-сефардов – выходцев из Испании и Португалии, живущих в нескольких эквадорских деревнях, расположенных на юге провинции Лоха в Андах*****.
*****Эквадор – государство на Северо-Западе Южной Америки, населённое преимущественно метисами (креолами и мулатами) – потомками испанских колонистов, смешавшихся с индейцами и неграми (см. Метисы).